Alteraciones cardiovasculares

CARACTERÍSTICAS CARDIOVASCULARES:

PROBLEMAS COMUNES DEL CORAZÓN Y LOS VASOS SANGUINEOS PARA PERSONAS CON SÍNDROME DE MARFAN.

Los problemas cardiovasculares (corazón y vasos sanguíneos) son comunes en personas con síndrome de Marfan. De hecho, los problemas cardiovasculares afectan a aproximadamente 9 de cada 10 personas con síndrome de Marfan.

El más común de estos problemas afecta a la aorta (el vaso sanguíneo principal que acarrea la sangre del corazón hacia el cuerpo). Las válvulas del corazón también pueden presentar problemas.

Los problemas en otros vasos sanguíneos fuera de la aorta son menos frecuentes.

Aquí algunos datos sobre problemas comunes del corazón y los vasos sanguíneos en personas con síndrome de Marfan:

Dilatación de la aorta y aneurismas aórticos.

Son problemas cardiovasculares muy serios, ya que al tener la aorta muy agrandada se corre el riesgo de una disección (rasgamiento) o ruptura. La dilatación de la aorta (aorta agrandada) y los aneurismas de la aorta (abombamiento de la pared de la aorta) pueden ocurrir en cualquier segmento de la aorta. Para la mayoría de las personas con síndrome de Marfan el problema comienza en la raíz aórtica (el segmento de la aorta más cercano al corazón).

Los doctores usan la edad, estatura y peso de la persona para determinar si la aorta se encuentra agrandada. Es por esta razón que las personas con síndrome de Marfan deberán hablar con sus doctores para saber si el tamaño de la aorta se encuentra dentro de los límites normales para ellos.

Tratamiento

La evolución normal de una dilatación de la raíz aórtica es que siga creciendo hasta que se rompa. La disección o rotura aórtica tiene una mortalidad cercana al 100%, motivo que justifica la importancia de un diagnóstico y tratamiento precoz. Un diámetro de la raíz aórtica superior a 6 cm se asocia con un 30% más de riesgo de que se produzca rotura.

Existe tratamiento farmacológico, destinado principalmente a mejorar la sintomatología de la insuficiencia cardíaca, para pacientes que no cumplen las condiciones para someterse a intervención quirúrgica. Para estos pacientes se recomienda un seguimiento regular de la progresión del aneurisma y medidas higiénico-dietéticas, tales como no consumir alcohol, tabaco y control de la colesterolemia.

La cirugía sustitutiva se considera el tratamiento principal. El diámetro del aneurisma es el principal criterio para decidir cuándo intervenir. En general, si el diámetro es igual o superior a 5 cm (50 mm) se procede a la intervención quirúrgica. En pacientes que padezcan síndrome de Marfan o valvulopatía aórtica bicúspide la cirugía se suele realizar si el aneurisma alcanza un diámetro de 4.5 cm (45 mm). Según las características del aneurisma se sustituye toda la raíz aórtica, incluyendo la válvula, o sólo alguna parte. En ocasiones el arco aórtico puede formar parte del aneurisma y también se sustituye en la cirugía. Existen diferentes técnicas y prótesis sustitutivas, en función del caso y las características del paciente el equipo médico elegirá las más adecuadas.

Disección aórtica

Esto sucede cuando hay un desgarre entre las capas de la aorta. La mayoría de las personas se dan cuenta cuando esto sucede debido a un dolor muy severo en el centro del pecho, abdomen (estomago) o espalda. El dolor puede ser “severo”, “agudo” o “desgarrador”, y puede viajar del pecho a la espalda y/o abdomen. En ocasiones el dolor es menos severo, pero la persona sabe que “algo anda muy mal”. Si se sospecha de una disección, es necesario que la persona vaya inmediatamente a la sala de urgencias de un hospital. Existen dos tipos de disecciones aorticas:

• Disección de la aorta ascendente. Esta es la disección más común en el síndrome de Marfan.

Es potencialmente mortal (la persona puede morir si no se trata de inmediato). Cuando sucede este tipo de disección la persona necesita cirugía de inmediato.

• Disección de la aorta descendente. Con frecuencia puede manejarse con medicamento y control (observación). La persona solamente necesita de una cirugía si tiene complicaciones serias.

Estas complicaciones incluyen: pérdida de flujo de sangre hacia los órganos vitales o una aorta que se encuentra severamente dilatada.

Prolapso de la válvula mitral.

Es un “ondear” (movimiento) de la válvula mitral cuando el corazón se contrae. Los síntomas pueden incluir latidos cardiacos rápidos y falta del aliento. Algunas personas también tienen regurgitación de la válvula mitral (una fuga o derrame en la válvula mitral), Cuando la fuga es pequeña, con frecuencia no representa un problema, pero si la válvula tiene una fuga importante, es posible que la persona necesite de una cirugía.

Regurgitación aortica.

Esto sucede cuando la válvula aortica no cierra completamente y se regresa sangre al corazón. Los únicos síntomas que puede presentar una persona son latidos cardiacos fuertes y falta de aliento con actividad ligera. La regurgitación aórtica con frecuencia sucede debido a una dilatación aórtica (cuando la aorta está tan grande que las válvulas no pueden cerrar completamente).

Para las personas con síndrome de Marfan los problemas cardiovasculares pueden ser muy serios. Lo bueno es que hay muchas maneras de ayudarlos. Esto incluye cirugía y medicamento. Existen investigaciones nuevas que demuestran que muchas personas con Marfan pueden vivir un lapso normal de vida. Se están encontrando también medicamentos más útiles por medio de nuevas investigaciones.