ALTERACIONES A NIVEL OCULAR
•Subluxación o luxación del cristalino
•Glaucoma
•Catarata temprana
•Catarata temprana
Desprendimiento
de retina
La retina es una capa que se encuentra en el interior del ojo, donde se forman
las imágenes de los objetos que miramos. La retina envía estas imágenes -a
través del nervio óptico- al cerebro, que se encarga de procesarlas.
Los ojos de las personas con síndrome de Marfan suelen tener un tamaño mayor
de lo normal, lo que produce que la retina esté en tensión. Esto puede provocar
que el tejido se rompa (agujeros) o se desgarre (desprendimiento). Existen
diversos tratamientos según sea la extensión de la lesión, pero lo importante es
hacer revisiones periódicas para detectar las lesiones; si vital detectarlas cuando
solamente son agujeros, ya que se pueden tratar fácilmente con láser.
La retina es una capa que se encuentra en el interior del ojo, donde se forman
las imágenes de los objetos que miramos. La retina envía estas imágenes -a
través del nervio óptico- al cerebro, que se encarga de procesarlas.
Los ojos de las personas con síndrome de Marfan suelen tener un tamaño mayor
de lo normal, lo que produce que la retina esté en tensión. Esto puede provocar
que el tejido se rompa (agujeros) o se desgarre (desprendimiento). Existen
diversos tratamientos según sea la extensión de la lesión, pero lo importante es
hacer revisiones periódicas para detectar las lesiones; si vital detectarlas cuando
solamente son agujeros, ya que se pueden tratar fácilmente con láser.
Subluxación
o Luxación del cristalino (Ectopia Lentis)
El cristalino es una lente que tenemos dentro del ojo. Está sujeta por unos
finos hilos llamados zónula de Zinn. Estos hilos, en los pacientes con síndrome
de Marfan, son mas débiles de lo normal, por lo que con frecuencia se rompen
y provocan que el cristalino quede suelto, bien en una zona (subluxación) o
completamente (luxación). Esta alteración no suele estar presente en el
nacimiento, pero se da incluso en los primeros meses de vida.
En ocasiones, cuando la luxación no es completa, la visión del paciente no se ve
alterada significativamente, por lo cual podrá seguir usando sus gafas y
continuar con revisiones periódicas. Pero cuando la luxación produce una
disminución visual importante hay que extraer el cristalino del ojo y sustituirlo
por una lente artificial. En un paciente normal esto se conoce como cirugía de
cataratas, pero en los pacientes con Marfan el proceso es un poco más
complicado, pues al tener rotos los hilos de la zónula de Zinn, es más difícil
sujetar la lente intraocular. Actualmente se colocan unas pinzas de sujeción
(anillos de Cionni) que realizan esta función, por lo que la operación es
satisfactoria. Si en algún caso no se pudiera colocar la lente intraocular quedaría
una gran hipermetropía, que sería recomendable compensar con lentes de
contacto, como ya hemos comentado anteriormente.
El cristalino es una lente que tenemos dentro del ojo. Está sujeta por unos
finos hilos llamados zónula de Zinn. Estos hilos, en los pacientes con síndrome
de Marfan, son mas débiles de lo normal, por lo que con frecuencia se rompen
y provocan que el cristalino quede suelto, bien en una zona (subluxación) o
completamente (luxación). Esta alteración no suele estar presente en el
nacimiento, pero se da incluso en los primeros meses de vida.
En ocasiones, cuando la luxación no es completa, la visión del paciente no se ve
alterada significativamente, por lo cual podrá seguir usando sus gafas y
continuar con revisiones periódicas. Pero cuando la luxación produce una
disminución visual importante hay que extraer el cristalino del ojo y sustituirlo
por una lente artificial. En un paciente normal esto se conoce como cirugía de
cataratas, pero en los pacientes con Marfan el proceso es un poco más
complicado, pues al tener rotos los hilos de la zónula de Zinn, es más difícil
sujetar la lente intraocular. Actualmente se colocan unas pinzas de sujeción
(anillos de Cionni) que realizan esta función, por lo que la operación es
satisfactoria. Si en algún caso no se pudiera colocar la lente intraocular quedaría
una gran hipermetropía, que sería recomendable compensar con lentes de
contacto, como ya hemos comentado anteriormente.
Glaucoma
El glaucoma se produce cuando la presión interna del ojo es mayor de lo normal, razón por la que se comprimen los tejidos internos de éste y se pueden llegar a producir daños irreversibles e incluso la ceguera. El aumento de la presión puede deberse a un incremento en la cantidad de humor acuoso segregado, o bien a la obstrucción del canal de Schlemm, que es por donde se elimina el humor acuoso.
En el síndrome de Marfan el glaucoma a veces se produce como consecuencia de la luxación del cristalino que tapona el canal de Schlemm y produce un aumento brusco de la presión intraocular. Esto provoca un dolor agudo en el ojo, enrojecimiento ocular, mareos e incluso vómitos. En caso de que sea diagnosticado positivamente, será necesario extraer el cristalino para devolver la presión a sus valores normales. La cirugía suele controlar el problema.
En otras ocasiones, el glaucoma se debe a la propia morfología de los ojos de estos pacientes, que no eliminan de manera adecuada el humor acuoso. Esta circunstancia normalmente no produce síntomas, de ahí la importancia de las revisiones oculares para detectarlo a tiempo y poner tratamiento, generalmente mediante colirios.
El glaucoma se produce cuando la presión interna del ojo es mayor de lo normal, razón por la que se comprimen los tejidos internos de éste y se pueden llegar a producir daños irreversibles e incluso la ceguera. El aumento de la presión puede deberse a un incremento en la cantidad de humor acuoso segregado, o bien a la obstrucción del canal de Schlemm, que es por donde se elimina el humor acuoso.
En el síndrome de Marfan el glaucoma a veces se produce como consecuencia de la luxación del cristalino que tapona el canal de Schlemm y produce un aumento brusco de la presión intraocular. Esto provoca un dolor agudo en el ojo, enrojecimiento ocular, mareos e incluso vómitos. En caso de que sea diagnosticado positivamente, será necesario extraer el cristalino para devolver la presión a sus valores normales. La cirugía suele controlar el problema.
En otras ocasiones, el glaucoma se debe a la propia morfología de los ojos de estos pacientes, que no eliminan de manera adecuada el humor acuoso. Esta circunstancia normalmente no produce síntomas, de ahí la importancia de las revisiones oculares para detectarlo a tiempo y poner tratamiento, generalmente mediante colirios.
En pacientes con síndrome de Marfan es frecuente la aparición de cataratas a los 40 ó 50 años. Las cataratas se producen cuando el cristalino, que normalmente es transparente, se vuelve opaco, lo cual provoca pérdida progresiva de visión. Es importante evaluar el estado de la retina antes de someterse a la cirugía de cataratas que, como ya se ha indicado anteriormente, podrá llevarse a cabo colocando o no una lente intraocular.
Otros hallazgos frecuentes son escleróticas azuladas, pupilas mióticas que no dilatan bien con cicloplégicos, iris tembloroso, córneas más finas de lo normal y, en algunos casos, queratoconos. Algunas de estas alteraciones se pueden prevenir evitando deportes de contacto, ya que en estos pacientes un golpe puede provocar fácilmente el desprendimiento de la retina o la luxación del cristalino, por lo que están contraindicados deportes como el fútbol, el baloncesto, el kárate, etc., si bien se pueden practicar muchos deportes beneficiosos por las personas con síndrome de Marfan.
La prevención es la mejor aliada y el Óptico Optometrista, como profesional sanitario, puede realizar revisiones periódicas, examen con lámpara de hendidura, toma de presión intraocular, etc.
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